三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与患者简单，由于许多问题仍然未知，所以病患较为不便。正常但会，是神经能量代谢的主要原料。1改型色氨酸缺失症（G1D）由于SLC2A1基因序列的特异性，最终造成了神经内滋生减少。

G1D常乏善可陈为中风猝死与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D血清框架中，G1D一复刻版不可或缺神经功能缺失，常独立国家于血神经屏障无关的GLUT1色氨酸身心，而降低神经组织内浓度可以过重患者。笔记指出这些推断出意味著与人类G1D疾病无关，因此可以试图转改型稳定于神经流入或提供者有效替代位点的病患分析方法。

目前用做G1D的中风蔬果疗法，仅能过重2/3病患的运动身心或中风猝死，而且并非普遍耐受。有深入研究看出，与生酮蔬果病患方式为相反的，如三庚酸衍生物等营养物质意味著会通过回补加成，缺少TCA（三羧酸反转）的中间催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学院的深入历史学者们，进一步开展非商业性、免费页面复刻版的临床深入研究，对三庚酸衍生物病患分析方法进行评量。深入研究结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共五纳入14名未拒绝接受生酮蔬果病患的1改型色氨酸缺失症的儿童与。介入伎俩为，在病人日常蔬果中缺少食品级三庚酸衍生物。

由于大多中风猝死不值得注意，病患或家属的感觉不足以用做评量。因此，深入历史学者使用定量神经电图、神经焦虑学、血液分析、神经稳定状态的核磁共五振检查等伎俩。

深入研究看出，1名病人（7%）没有显现出来棘波；而其他病人在应用领域三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，部分病患神经焦虑乏善可陈以及神经稳定状态降低。11名病患（78%），长期使用三庚酸颊后未显现出来副作用。3名病人（21%）乏善可陈为胃肠道患者，1（7%）名病人病患中止。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病患的主要神经功能产生稳定因素。另外，深入研究的观察指标可以包含一个不可或缺的框架，来评量代谢性神经病（中间代谢催化反应身心）的病患分析方法。

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编辑： neuro207